ام اس پیشرونده اولیه – Primary Progressive MS (PPMS)
ام اس پیشرونده اولیه (Primary Progressive MS – PPMS) با بدتر شدن عملکرد عصبی (تجمع ناتوانی) از شروع علائم، بدون عود زودرس و بهبودی مشخص می‌شود. PPMS را می‌توان در نقاط مختلف در زمان به عنوان فعال (با عود گاه‌به‌گاه یا شواهدی از فعالیت جدید در MRI) یا غیرفعال، و همچنین با پیشرفت (شواهد وخامت بیماری در یک اندازه‌گیری عینی ار طول زمان، با یا بدون عود یا فعالیت جدید در MRI) یا بدون پیشرفت مشخص کرد.
تقریباً ۱۵ درصد از مبتلایان به ام اس مبتلا به PPMS هستند.
این نمودار انواع فعالیت محتمل بیماری در ام اس پیشرونده اولیه را نشان می‌دهد. با این حال تجربه هر شخص با PPMS منحصربه‌فرد خواهد بود. PPMS می‌تواند دوره‌هایی مختصر داشته باشد که بیماری در آن پایدار باشد، دوره‌هایی با یا بدون عود یا فعالیت جدید در MRI و همچنین دوره‌هایی که افزایش ناتوانی با عود یا ضایعات (پلاک‌های) جدید در MRI رخ می‌دهد.
چرا از اصلاح کننده‌ها برای توصیف PPMS استفاده می شود؟
فعالیت و پیشرفت بیماری را می‌توان با معاینه نورولوژیک و MRI ارزیابی کرد. نظارت بر دوره بیماری شما در نقاط مختلف زمان به شما و پزشکتان کمک می‌کند تا مکالمات مهمی در مورد گزینه‌های درمانی و پیش‌بینی داشته باشید. به عنوان مثال:
- اگر PPMS فعال دارید (با فعالیت جدید در MRI یا عود) می‌توانید با پزشک در مورد شروع درمان با یک درمان تعدیل کننده بیماری برای کاهش خطر عود و همچنین توانبخشی برای بهبود عملکرد و تحرک صحبت کنید.
- اگر PPMS دارید که بدون فعالیت یا پیشرفت و به اصطلاح “پایدار” است می‌توانید با پزشک در مورد نقش توانبخشی در حفظ عملکردتان و همچنین سایر راهکارهای مدیریت علائم که ممکن است لازم داشته باشید صحبت کنید.
- اگر PPMS دارید که فعال نیست (فعالیت جدید در MRI یا عود ندارید) اما با افزایش تجمع ناتوانی پیشرفت می‌کند، مکالمه با پزشک می‌تواند روی استراتژی‌های توانبخشی متمرکز باشد که می‌تواند به شما در حفظ عملکرد و حفظ امنیت و استقلال و تحرک کمک کند.
تفاوت ام اس پیشرونده اولیه با سایر دوره‌های ام اس در چیست؟
اگرچه تفاوت زیادی در بین مبتلایان به ام اس پیشرونده اولیه وجود دارد، اما می دانیم که به عنوان یک گروه، از جنبه های مختلفی با افراد مبتلا به ام اس عودکننده متفاوت هستند:
- اشکال عودکننده ام اس (از جمله ام اس عود کننده و بهبود یابنده RRMS و ام اس پیشرونده ثانویه SPMS در افرادی که به حملات ادامه می‌دهند)، با حملات التهابی به میلین تعریف می‌شوند. PPMS شامل التهاب بسیار کمتری از آن نوع از التهاب‌هاست که در ام اس عودکننده مشاهده می‌شود. در نتیجه، افراد مبتلا به PPMS نسبت به افرادی که مبتلا به ام اس عودکننده هستند، ضایعات مغزی کمتری دارند (به آنها پلاک نیز گفته می‌شود) و ضایعات تمایل دارند سلول‌های التهابی کمتری داشته باشند. افراد مبتلا به PPMS همچنین تمایل دارند ضایعات بیشتری در نخاع نسبت به مغز داشته باشند. در کنار هم، این تفاوت‌ها تشخیص و درمان PPMS را از شکل‌های عودکننده بیماری ام اس دشوارتر می‌کند.
- در فرم‌های عودکننده، تعداد مبتلایان زنان دو تا سه برابر مردان مبتلا به این بیماری است. در PPMS، تعداد زنان و مردان تقریباً برابر است.
- سن متوسط شروع ام اس پیشرونده اولیه تقریباً ۱۰ سال دیرتر از ام اس عود کننده است.
- افراد مبتلا به PPMS مشکلات بیشتری را در راه رفتن و دشواری بیشتری را برای ادامه‌ی اشتغال تجربه می‌کنند.
- به طور کلی، افراد مبتلا به PPMS نیز ممکن است نیاز به کمک بیشتری در مورد فعالیت‌های روزمره خود داشته باشند.
توضیحات دکتر سید محمد باغبانیان در مورد ام اس پیشرونده-اولیه PPMS
منبع:
